Distrofias Musculares

¿Qué son?

Las distrofias musculares son un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas que causan degeneración y debilidad del músculo esquéletico. Hay algunos tipos de distrofia muscular, que afectan al corazón, ojos, columna, glandulas endocrinas, cerebro.etc.

¿Cuáles son las causas?

Las distrofias musculares se deben a defectos genéticos que ocasionan que alguna proteína del músculo esté defectuosa o no se produzca en la cantidad necesaria. Esto ocasiona que el tejido muscular degenere y sea sustituido por tejidos fibrosos incapaces de realizar la función normal del músculo.

En algunas no sólo el músculo enferma, sino también otros tejidos como corazón o cerebro. En muchas de ellas los defectos genéticos están identificados y se conoce el patrón de herencia. A pesar de ser enfermedades genéticas en muchas no se identifican parientes afectos, pues se pruducen por mutaciones espontáneas, no presentes en ellos. Algunas dependen del sexo del individuo.

¿A quién afecta?

Son enfermedades que se manifiestan por primera vez en niños y adultos jóvenes. Existen no obstante algunas variedades que se manifiestan en edades más tardías. Algunas sólo se manifiestan en varones.

¿Cuáles son los síntomas?

Todas cursan con algún grado de debilidad muscular. Esta puede afectar más a porciones proximales, con dificultad para elevar los brazos, coger objetos, peinarse, levantarse de un sillón, o subir escaleras. Algunas variedades producen debilidad más acusada de manos o pies.
A la larga se manifiesta atrofia muscular pero algunos músculos pueden hipertrofiarse.

¿Cómo se tratan?

No existen tratamientos específicos para la mayoría de distrofias.
El tratamiento va encaminado a mantener al paciente independiente durante el mayor tiempo posible y evitar las complicaciones.

EL MOVIMIENTO

El movimiento es un fenómeno físico que se define como todo cambio de posición que experimentan los cuerpos en el espacio, con respecto al tiempo y a un punto de referencia, variando la distancia de dicho cuerpo con respecto a ese punto o sistema de referencia, describiendo una trayectoria. Para producir movimiento es necesaria una intensidad de interacción o intercambio de energía que sobrepase un determinado umbral. 

El Electromiograma

Consiste en el registro mediante electrodos de los potenciales eléctricos que se producen en el músculo esquelético cuando éste se activa. Se puede realizar con un electrodo insertado en el músculo mediante una aguja que se introduce a través de la piel, o también se puede realizar con electrodos colocados en la superficie de la piel.

Para la realización del electromiograma se colocan dos electrodos adheridos a la piel sobre el músculo correspondiente. También se coloca un electrodo neutro, que corresponde a la toma de tierra. Estos electrodos se conectan a un aparato amplificador, que esencialmente es un voltímetro muy sensible, y que mide la diferencia de potencial eléctrico entre los dos electrodos.

Cuando se estimula la placa motora, se produce un potencial de acción que se origina en el centro de la fibra, y se desplaza hacia los extremos.  

Cuando el potencial de acción alcanza el electrodo negativo, el voltímetro detecta una diferencia de potencial, porque el electrodo negativo está en contacto con una zona de la membrana que está depolarizada y es negativa en el exterior, y el electrodo positivo está en contacto con una zona de la membrana que está en reposo y es positiva en el exterior. Esta diferencia de potencial se manifiesta como una onda positiva en el registro. Cuando el potencial de acción llega al electrodo positivo se produce la situación contraria, y se registra una onda negativa.

Si se activa una motoneurona, se van a contraer todas las fibras musculares inervadas por ella (unidad motora), y cada una de estas fibras musculares contribuye a la diferencia de potencial que se registra. Entonces la situación es más complicada que en el caso anterior, y se registran varias ondas positivas y negativas, dependiendo de la posición de las fibras musculares y de los electrodos.

En la situación real, cuando se contrae el músculo se activan simultáneamente muchas unidades motoras. Las ondas producidas por cada unidad motora se mezclan unas con otras, y dan un registro en el que el potencial oscila de forma rápida e irregular, y en el que no es posible detectar la actividad de cada unidad motora por separado. Este es el patrón de interferencia, que se registra en condiciones normales durante una contracción muscular.

       

La Miositis

¿Qué es?
La miositis es el término médico usado para definir la inflamación muscular. En la miositis, la inflamación daña las fibras musculares; lo que causa debilidad de los músculos porque impide la capacidad de contracción del músculo. Aunque la miositis puede causar dolor muscular y sensibilidad muscular, la debilidad es usualmente el síntoma dominante.
En algunos casos, la miositis es un problema a corto plazo que desaparece después de algunos días o semanas. En otros casos, es parte de una condición crónica (prolongada). Las formas crónicas de miositis pueden conducir a atrofia muscular (desgaste y achicamiento) y discapacidad grave.


Diagnóstico
Su médico le pedirá que describa sus síntomas. Es especialmente importante describir la ubicación exacta de cualquier dolor o debilidad muscular y la duración de la enfermedad. Su médico también revisará su historia clínica y los medicamentos que toma actualmente.
Luego, el médico lo examinará y prestará atención especial a sus músculos y nervios. Según lo que encuentre su médico, podría ordenarle exámenes de diagnóstico.

Prevención

Los científicos desconocen la causa de la mayoría de las formas de miositis. Por eso, no existen pautas oficiales para prevenir la miositis.

 

ATROFIA MUSCULAR

La atrofia muscular es la disminución del número y volumen de las fibras musculares, que se manifiesta por una reducción evidente o demostrable con medidas del calibre del músculo. Las porciones atrofiadas son sustituidas por tejido fibroso y graso.

Existen dos tipos de atrofia muscular:

La atrofia por desuso ocurre por falta de ejercicio físico. En la mayoría de las personas, la atrofia muscular es causada por no utilizar los músculos lo suficiente. Las personas que tienen trabajos sedentarios, que padecen afecciones que limitan el movimiento o que tienen una disminución en los niveles de actividad pueden perder tono muscular y sufrir atrofia. Este tipo de atrofia se puede contrarrestar con el ejercicio vigoroso o una mejor nutrición.

Las personas que están postradas en una cama pueden experimentar un desgaste muscular significativo. Los astronautas, que están lejos de la gravedad de la tierra, pueden desarrollar una disminución del tono muscular y descalcificación ósea tan sólo pocos días después de la ingravidez.

El tipo más grave de atrofia muscular es la neurógena, que ocurre cuando hay una lesión o enfermedad de un nervio que conecta al músculo. Este tipo de atrofia muscular tiende a ocurrir más repentinamente que la atrofia por desuso.

Aunque las personas se pueden adaptar a cierto grado de atrofia muscular, incluso la atrofia muscular menor generalmente ocasiona algo de pérdida de movilidad o de fuerza.

CONTRACCIÓN MUSCULAR

     Una contracción muscular es un proceso fisiológico desarrollado por los músculos cuando, según la tensión, se estiran o se acortan. Este proceso está controlado por el sistema nervioso central y permite producir fuerza motora.

Gracias a esta fuerza motora, los músculos superiores pueden desplazar el contenido de una cavidad a la que recubren (lo que hacen los músculos lisos), mover el organismo a través del medio o movilizar otros objetos (músculos estriados).

Es posible distinguir entre:

•     Contracciones voluntarias (controladas por el cerebro). Los músculos estriados se contraen de manera voluntaria a partir de un esfuerzo consciente originado en el cerebro.
•    Reflejos involuntarios (que dependen de la médula espinal). Las señales cerebrales se dirigen por los nervios hasta la neurona motora que estimula la fibra muscular. Las contracciones musculares involuntarias, por otra parte, se originan en la médula espinal mediante un circuito con la materia gris.

Otra clasificación de las contracciones musculares nos permite referirnos a:

1.          Contracciones isotónicas (cuando las fibras musculares se contraen y modifican su longitud)
2.        Contracciones concéntricas (el músculo se acorta y movilizan una parte del cuerpo para superar la resistencia)
3.          Contracciones isométricas (el músculo permanece estático pero genera tensión), entre otras.

¿ Son iguales todos los músculos ?

Los músculos pueden clasificarse según su forma o según el tipo de fibra que los componen. Atendiendo a su forma, se pueden distinguir los siguientes grupos:
Anchos y planos: son los que tienes en el tórax y en el abdomen. Protegen
los órganos delicados e intervienen en los movimientos de la respiración.
 Largos o fusiformes: forman parte del aparato locomotor (brazos y piernas).

Cortos u orbiculares: son pequeños músculos con funciones particulares (boca, ojos, etc.). Circulares: tienen forma de anillo y cierran diferentes conductos del cuerpo (vejiga de la orina).
El tejido muscular está formado por unos filamentos alargados o fibras, por lo que pueden diferenciarse dos tipos de músculos:

De fibra estriada: Son robustos y potentes, ya que forman parte del aparato locomotor. Son músculos voluntarios, es decir, que puedes contraer mediante una orden del cerebro, excepto el corazón, un músculo involuntario formado por un tipo de fibra estriada especial, el miocardio. De fibra lisa: Están constituidos por células musculares sin estrías.
Su característica principal es que son involuntarios, es decir, que no los puedes contraer a voluntad, por lo que forman parte de numerosos conductos del cuerpo: las paredes del esófago, del estómago y del intestino, las venas y arterias, etc.